ABSTRACT
Introducción: La progresión y la falta de opciones terapéuticas conlleva a un gran aumento de la morbi-mortalidad en la esclerodermia sistémica cutánea difusa. Caso Clínico: Se presentan tres pacientes con diagnóstico de Esclerodermia sistémica de rápida progresión sin compromiso cardiopulmonar o renal severo con múltiples líneas de tratamiento incluyendo altas dosis de ciclofosfamida, sometidas a trasplante autólogo (2015-2020) con acondicionamiento a base de Ciclofosfamida y Globulina Antitimocitica, como opción terapéutica. Durante el procedimiento no se observaron complicaciones infecciosas severas con un prendimiento medular en el día 10 y una recaída promedio de 9.6 meses. Conclusiones: Ante el buen perfil de toxicidad y la buena tolerancia al procedimiento se debe considerar al Trasplante Autólogo como una opción de tratamiento en pacientes sin altas dosis acumuladas de ciclofosfamida o en estadios precoces de enfermedad.
Introduction: Progression and lack of therapeutic options leads to greatly increased morbi-mortality in diffuse cutaneous systemic scleroderma. Case Report: We present three patients with a diagnosis of rapidly progressive systemic scleroderma without severe cardiopulmonary or renal involvement with multiple lines of treatment including high doses of cyclophosphamide, undergoing autologous transplantation (2015-2020) with Cyclophosphamide and Antithymocyte Globulin based conditioning, as a therapeutic option. No severe infectious complications were observed during the procedure with a medullary attachment on day 10 and a mean relapse of 9.6 months. Conclusions: Given the good toxicity profile and good tolerance to the procedure, Autologous Transplantation should be considered as a treatment option in patients without high accumulated doses of cyclophosphamide or in early stages of disease.
ABSTRACT
Introducción: La progresión y la falta de opciones terapéuticas conlleva a un gran aumento de la morbi-mortalidad en la esclerodermia sistémica cutánea difusa. Caso Clínico: Se presentan tres pacientes con diagnóstico de Esclerodermia sistémica de rápida progresión sin compromiso cardiopulmonar o renal severo con múltiples líneas de tratamiento incluyendo altas dosis de ciclofosfamida, sometidas a trasplante autólogo(2015-2020) con acondicionamiento a base de Ciclofosfamida y Globulina Antitimocitica, como opción terapéutica. Durante el procedimiento no se observaron complicaciones infecciosas severas con un prendimiento medular en el día 10 y una recaída promedio de 9.6 meses. Conclusiones: Ante el buen perfil de toxicidad y la buena tolerancia al procedimiento se debe considerar al Trasplante Autólogo como una opción de tratamiento en pacientes sin altas dosis acumuladas de ciclofosfamida o en estadios precoces de enfermedad.
Background:The progression and lack of therapeutic options leads to a large increase in morbidity and mortality in diffuse cutaneous systemic scleroderma. Clinical Case: Three patients with a diagnosis of rapidly progressing systemic scleroderma without severe cardiopulmonary or renal involvement with multiple lines of treatment including high doses of cyclophosphamide, submitted to autologous transplant (2015-2020) with conditioning based on Cyclophosphamide and Antithymocyte Globulin are presented as a therapeutic option. During the procedure, no various infectious infections were observed with a medullary seizure on day 10 and an average relapse of 9.6 months. Conclusions: Due to the good toxicity profile and good tolerance to the procedure, Autologous Transplantation should be considered as a treatment option in patients without high accumulated doses of cyclophosphamide or in early stages of disease.